ДИАГНОЗ

История пациента

В мае 2020 года муж заболел ковидом, и я тоже решила на всякий случай сделать КТ. У меня проявлений вируса не было, но я ощущала одышку при физической нагрузке, периодически был сухой кашель. На обследовании у меня обнаружили образование в правом легком. Я обратилась в платный медицинский центр, где мне сделали КТ с контрастным веществом и заподозрили онкологическое заболевание.

ДИАГНОЗ: Ответы и рекомендации врача

Что такое нейроэндокринная опухоль?
Чем нейроэндокринные опухоли отличаются от других видов рака?
Как часто встречается это заболевание?
Какие симптомы при нейроэндокринных опухолях?

АРТАМОНОВА Елена Владимировна

д.м.н., онколог, заведующая химиотерапевтическим отделением «НМИЦ онкологии им. Н.Н.Блохина»

О заболевании, особенности, симптомы

Что такое нейроэндокринная опухоль?

Нейроэндокринные опухоли принципиально отличаются от злокачественных опухолей какой-то локализации. Они возникают из определенных клеток — эти клетки называются энтерохроморфинными клетками, но эти клетки разбросаны по организму и находятся в различных органах и тканях. Поэтому нейроэндокринная опухоль желудка чем-то похожа на нейроэндокринную опухоль поджелудочной железы, толстой кишки, на нейроэндокринную опухоль легкого. Эти опухоли принципиально отличаются от злокачественных опухолей или раков той или иной локализации. Рак желудка — принципиально другая опухоль и диагностируется, наблюдается, лечится определенным образом. Рак толстой кишки — совершенно другая опухоль, принципиально отличается от рака желудка, от рака молочной железы, от рака легкого. Есть совершено свои стандарты, диагностика, выявление, лечение и наблюдение, а вот нейроэндокринные опухоли в силу того, что клетки, из которых они возникли, похожи — во многом очень похожи друг на друга — нейроэндокринные опухоли любых локализаций вне зависимости от органа очень похожи друг на друга. Существует почти единая мировая классификация нейроэндокринных опухолей.

Как я уже говорила, принципиальных различий в классификации в зависимости от органа нет. По данным российской статистики, где-то 65% случаев нейроэндокринных опухолей касаются опухолей с локализацией в органах желудочно-кишечного тракта, примерно 25% это нейроэндокринные опухоли, локализующиеся в органах грудной клетки, в легких и тимусе, и все остальное – это различные локализации, потому что я уже говорила, что нейроэндокринная опухоль может развиться в любом органе, в любой ткани организма.

Классификация тоже своеобразная. Она принципиально отличается от других злокачественных опухолей. Первое — это все-таки злокачественная опухоль. Второе — нейроэндокринная опухоль это относительно доброкачественно текущий процесс. Как я говорила, подчас годами, но сами нейроэндокринные опухоли тоже делятся на три группы: совсем высокодифференцированные — нейроэндокринные опухоли с совсем хорошим характером (длительным, неагрессивным течением), промежуточные нейроэндокринные опухоли с умеренно-хорошим течением и все-таки несколько более агрессивные нейроэндокринные опухоли (все еще опухоли, не раки) с более агрессивным течением и с другим, более агрессивным характером. Эти опухоли, как правило, требуют другого лечения.

После того, как мы прошли градацию из этих трех групп нейроэндокринных опухолей, мы подходим к нейроэндокринным ракам, которые тоже делятся на две группы в зависимости от строения, но здесь уже, наверное, разговор для специалистов. То есть нейроэндокринная опухоль относительно благоприятно текущее заболевание. Оно отличается от нейроэндокринного рака.

Есть нейроэндокринные раки, мелкоклеточные и крупноклеточные. Они отличаются друг от друга по строению, но это очень агрессивно текущая злокачественная опухоль, отличаются от нейроэндокринной опухоли как таковой.

Чем характерны проявления нейроэндокринных опухолей?

Я уже подчеркнула, что принципиальной связи с органом по характеру нет. Эти клетки имеют совершенно уникальный характер. Они секретируют биологически активные вещества, которые отвечают за наше давление, за секрецию органов желудочно-кишечного тракта — пищеварительных соков, за наше настроение, за то, как мы выглядим, за обмен. Понимаете, это клетки, которые секретируют самые разные биологически активные вещества. Эти биологически активные вещества участвуют в огромном количестве важных процессов, происходящих в организме. Отсюда, собственно говоря, и клиническое течение этих опухолей совершенно уникальное. К сожалению, пациенты годами — не месяцами, а годами — ходят по врачам различных специальностей и не могут поставить диагноз. Например, у женщины среднего возраста нейроэндокринная опухоль может имитировать климактерический синдром: приливы, бросает в жар, изменение характера, может быть некая плаксивость, переходы от хорошего настроения к плохому, срывы и так далее. Это может быть маской нейроэндокринной опухоли.

Синдром раздраженного кишечника. Симптомы диареи, неясных болей в области желудочно-кишечного тракта. Пациент обращается к гастроэнтерологу, довольно долго проходит лечение по поводу гастрита, энтероколита, как я уже говорила, синдрома раздраженного кишечника. Эти жалобы могут быть связаны в том числе и с едой. Классический пример: человек поел, через какое-то время краснеет, его бросает в жар. А он получает терапию у гастроэнтеролога — обычную, неспецифическую терапию, а это может быть нейроэндокринной опухолью.

Нейроэндокринная опухоль может имитировать приступы бронхиальной астмы и так далее. Прогрессирующая эндокринная опухоль в силу того, что она синтезирует эти биологически активные вещества может значимо менять внешний вид пациента. К сожалению, внешний вид меняется в худшую сторону: это отечное, одутловатое лицо. Женщина с симптомным течением нейроэндокринной опухоли выглядит лет на 10-15 старше, и это такой внешний вид, что, к сожалению, иногда окружающие думают, что она злоупотребляет алкоголем. Это красное отечное лицо, глазки-щелочки. После начала терапии через какое-то время внешность меняется настолько, что кажется, что это два разных человека.

Как часто встречается это заболевание?

Заболеваемость нейроэндокринными опухолями растет опережающими темпами, и темпы роста заболеваемости примерно в семь раз опережают темпы роста заболеваемости другими злокачественными опухолями. Во многом это связано с тем, что мы научились их диагностировать. Раньше нейроэндокринные опухоли могли быть недовыявленными и их могли связывать со злокачественными опухолями конкретной локализации.

Ежегодный прирост это около 4% в год. Увеличение заболеваемости. За 10 лет, например, заболеваемость увеличилась на 40%. Но, как я уже говорила, пациенты живут годами, поэтому у нас есть такое понятие, как накопленный контингент: диагноз, установленный когда-то, диагноз, установленный сейчас — все эти пациенты находятся под наблюдением онкологов. На сегодняшний день это более 25 тысяч пациентов, то есть нейроэндокринные опухоли относятся к редкой патологии, но они не такие уж и редкие.

Если оценить заболеваемость так, как ее оценивают онкологи, это примерно 17 случаев на 100 тысяч населения в год.

Какие симптомы при нейроэндокринных опухолях?

На сегодняшний день очень много случаев, когда диагноз нейроэндокринной опухоли ставится случайно. Например, гастроскопия и нейроэндокринная опухоль небольшого размера, которая никак себя не проявляет, а выявляется при гастроскопии. Могут быть удалены тоже при гастроскопии и, собственно говоря, могут быть вылечены.

На сегодняшний день немало пациентов, которые просто так, без какой-то симптоматики, делают различные виды обследований и таким образом тоже устанавливается диагноз нейроэндокринная опухоль.

Все-таки не 100% нейроэндокринных опухолей секретирующие и обладают такой яркой клинической симптоматикой. Наверное, в районе 55-60, до 65% мы можем выявить какие-то симптомы более-менее интенсивные, но все-таки в районе 40-45% пациентов не имеют каких бы то ни было специфических симптомов.

Особенности нейроэндокринных опухолей дыхательной системы

Это опухоли, возникающие из нейроэндокринных клеток. Клетки этой системы диффузно расположены в слизистой оболочке различных органов, основная функция этих клеток — продукция биологически активных веществ. Нейроэндокринные опухоли обладают способностью выделять биологически активные вещества (гормоны). В зависимости от уровня гормональной активности они также делятся на функционирующие и нефункционирующие.

В группу нейроэндокринных опухолей лёгких также объединяют НЭО тимуса (вилочковой железы). Лечение опухолей этих локализаций проводят по одинаковым принципам, при этом надо сделать оговорку, что тимус как таковой не является частью дыхательной системы.

Во-первых, эти опухоли могут продуцировать различные гормоны и тем самым вызывать характерный для каждого вида опухоли спектр симптомов. Во-вторых, эти опухоли, как правило, растут медленно, однако могут встречаться и крайне агрессивные виды НЭО. В-третьих, нейроэндокринные опухоли — это очень разнородная группа новообразований.

Наиболее частая локализация НЭО — это желудочно-кишечный тракт. Второй по частоте встречаемости локализацией опухоли являются легкие, где чаще всего они исходят из слизистой оболочки дыхательных путей (бронхов). Эти опухоли также могут локализоваться и в вилочковой железе.

Чаще всего эти опухоли развиваются у людей в возрасте от 40 до 60 лет. При этом надо отметить, что у детей и подростков именно нейроэндокринные опухоли являются наиболее часто встречающейся формой новообразований в легких.

Важно повториться, что нейроэндокринные опухоли — это очень разнородная группа опухолей. В современной классификации ВОЗ они делятся на 4 типа (от менее агрессивной к более агрессивной форме):

типичный карциноид,
атипичный карциноид,
крупноклеточный нейроэндокринный рак,
мелкоклеточный рак.

Для более упрощённого восприятия зачастую эти опухоли делят на две группы — высокодифференцированные (т.е. менее агрессивные) опухоли (типичный и атипичный карциноид) и низкодифференцированные (более агрессивные опухоли), к которым относят крупноклеточный нейроэндокринный рак и мелкоклеточный рак. Мелкоклеточный рак легкого является одной из самых агрессивных форм злокачественных опухолей.

Появление первых симптомов нейроэндокринной опухоли дыхательной системы

Чаще всего нейроэндокринные опухоли легких протекают бессимптомно и являются случайной диагностической находкой при обследовании по какому-либо другому поводу. Во многом появление различных симптомов зависит от локализации и размеров опухоли. При опухолях, перекрывающих просвет крупных бронхов, возможно появление таких симптомов, как сухой приступообразный кашель, одышка. Вследствие ухудшения вентиляции части легкого в этой доле может развиться воспаление, что помимо прочего будет проявляться повышением температуры.

Возможности онкострахования

Страхование помогает снизить тревожность пациентов и их родных, если человек сталкивается с диагнозом «онкология» и есть страх остаться без обследований и лечения.
Как с помощью онкострахования получить качественную медицинскую помощь в России, Европе и Азии, подобрать квалифицированных врачей и компенсировать расходы на лечение?

Ушакова Анна,
онкопсихолог

ПОМОЩЬ ОНКОПСИХОЛОГА

Почему люди боятся постановки диагноза, и что может помочь принять решение об обследовании?

БЕСПЛАТНАЯ ГОРЯЧАЯ ЛИНИЯ: 8 800 100 0191

Служба «Ясное утро» — это круглосуточная информационная, психологическая и юридическая поддержка онкобольных людей. Вы можете позвонить и задать свой вопрос или поделиться с психологом своими переживаниями. Чтобы получив информационную и психологическую поддержку специалистов, идти дальше и победить болезнь. Круглосуточно и бесплатно по всей России

ПРИЧИНЫ

НА НАШЕМ РЕСУРСЕ ВЫ МОЖЕТЕ ПОЛУЧИТЬ ПОЛНУЮ ИНФОРМАЦИЮ О ЗАБОЛЕВАНИИ, ПРОВЕРЕННУЮ ВРАЧАМИ

Что такое нейроэндокринная опухоль?Какие симптомы при нейроэндокринных опухолях?

Кто больше подвержен нейроэндокринным опухолям?

Какие обследования нужны для установления диагноза?

Какие виды лечения применяются при нейроэндокринных опухолях?

Какова роль операций при нейроэндокринных опухолях?

Применяется ли таргетная терапия для лечения эндокринных опухолей?Что такое биотерапия и как ее используют для лечения нейроэндокринных опухолей?

Какое лечение применяется при рецидивах нейроэндокринных опухолей?

поддержать проект

Поддерживая наш проект, вы помогаете нам делать больше полезных материалов для профилактики рака и поддержки онкологических пациентов. А еще — даете возможность для работы людям с инвалидностью. Таким образом все вместе мы меняем наше общество